Síntomas de la FPI
Lo más frecuente es que la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se manifieste en la sexta o séptima década de la vida. Es rara en menores de 50 años. La mayoría de los pacientes son fumadores, y es más frecuente en hombres.1
Los síntomas y signos típicos de la FPI son la disnea de esfuerzo, la tos seca, los crepitantes y las acropaquias.
- Disnea de esfuerzo. De inicio insidioso, es el síntoma de presentación de la FPI, junto con la tos.
- Tos seca. Al igual que la disnea, es progresiva y se va agravando con el tiempo.1
- Crepitantes. En el 90 % de los pacientes se auscultan estertores crepitantes bibasales inspiratorios; en el resto, o están ausentes o son unilaterales.2,3 Los crepitantes característicos de la FPI son los denominados finos o en velcro, porque el sonido es parecido al que se produce al separar un trozo de velcro. Inicialmente, los crepitantes suelen ser bibasales y se van extendiendo hacia los vértices a medida que la enfermedad progresa.4
- Acropaquias. Están presentes en el 50 % de los pacientes con FPI.2
Los síntomas sistémicos (fiebre, astenia, pérdida de peso) son raros y obligan a buscar un diagnóstico alternativo.2
Reconoce los síntomas y signos de la FPI:
Un diagnóstico precoz es esencial en la FPI.8
Figura 1: Síntomas de la FPI1
Fibrosis pulmonar familiar
La fibrosis pulmonar familiar es una forma de fibrosis pulmonar idiopática que afecta a dos o más miembros de la misma familia. Tanto la histología como el cuadro clínico son similares a los de los casos esporádicos, solo que las formas familiares se manifiestan a edades más tempranas.1
Los síntomas iniciales de la FPI (disnea y tos) son muy poco específicos y con frecuencia se atribuyen a otras enfermedades —como la insuficiencia cardiaca y la EPOC— o incluso a la propia edad. Por este motivo, el diagnóstico puede retrasarse entre 6 meses y 2 años desde que empiezan los síntomas.5 Las implicaciones de este retraso son tremendas en una enfermedad con una esperanza de vida de 2 a 5 años desde el diagnóstico y para la cual existen tratamientos como nintedanib que han demostrado enlentecer el deterioro de la función pulmonar.1
En este sentido, la auscultación pulmonar cobra especial relevancia. Varios autores propugnan la importancia de los crepitantes en velcro para el diagnóstico precoz de la FPI, y señalan la necesidad de transmitir su significado y trascendencia a los médicos de atención primaria.5-7
Audio de crepitantes en velcro en la FPI - 1
Referencias
- Raghu G, Collard HR, Egan JJ. et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic pulmonary fibrosis: Evidence based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788-824.
- Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53..
- Talmadge EK. Clinical manifestations and diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. UpToDate. 2018.
- Cottin V, Cordier J-F. Velcro crackles: the key for early diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis? European Respiratory Journal. 2012;(40):519-521.
- Meltzer EB, Noble PW. Idiopathic pulmonary fibrosis. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 8.
- Sellarés J, Hernández González F, Lucena CM, et al. Auscultation of Velcro Crackles is Associated With Usual Interstitial Pneumonia. Medicine. 2016;95(5).
- Bollo de Miguel E. ¿Qué hay de nuevo en la fibrosis pulmonar idiopática? Arch Bronconeumol. 2018;54(1):1- 2.
- Molina-Molina M, Aburto M, Acosta O, et al. Importance of early diagnosis and treatment in idiopathic pulmonary fibrosis. Expert Rev Respir Med. 2018: 537-9.
- Bahmer T, Kirsten AM, Waschki B, et al. Clinical Correlates of Reduced Physical Activity in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2016;91(6):497-502.
ILD.0070.052020