Fibrosis pulmonar idiopática
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un tipo específico de neumonía intersticial fibrosante, de causa desconocida y curso crónico, que se limita a los pulmones y se asocia al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual.1
Se sabe que existe predisposición genética a la FPI y diversas mutaciones se han asociado con el desarrollo de la enfermedad. No obstante, también otros factores (ambientales, infecciosos, autoinmunes, etc) se asocian con su aparición. El cuadro clínico típico de la FPI consiste en disnea de esfuerzo, tos seca, crepitantes y acropaquias. En el diagnóstico de la enfermedad, destaca la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), la cual confirma un diagnóstico definitivo con la existencia de un patrón de neumonía intersticial usual. Las exacerbaciones son una complicación grave de la FPI y prevenirlas forma parte del objetivo del tratamiento. No existe un tratamiento curativo para la FPI, pero en los últimos años se han desarrollado fármacos que enlentecen el deterioro funcional y la progresión de la enfermedad. En algunos casos también está indicado el trasplante de pulmón.1
En esta sección se describen los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad.1
Las causas de la FPI se desconocen, pero se cree que la FPI se debe a la acción de determinados factores de riesgo en personas genéticamente predispuestas.
Descubre las pruebas diagnósticas que se utilizan para detectar y hacer un diagnóstico precoz de esta enfermedad.
REFERENCIAS
- Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.
ILD.0070.052020