Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se define como una neumonía intersticial fibrosante, de causa desconocida y curso crónico, que se limita a los pulmones y se asocia al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual.1

Se cree que puede existir una predisposición genética a la FPI y diversas mutaciones se han asociado con el desarrollo de la enfermedad. No obstante, también otros factores (ambientales, infecciosos, autoinmunes, etc) pueden estar asociados con su aparición.

El cuadro clínico característico de la FPI consiste en disnea de esfuerzo, tos seca, crepitantes a la auscultación y acropaquias. En el diagnóstico de la enfermedad, destaca la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), la cual confirma un diagnóstico definitivo con la existencia de un patrón de neumonía intersticial usual.

Las exacerbaciones agudas son una complicación grave de la FPI y prevenirlas forma parte del objetivo del tratamiento.

No existe un tratamiento curativo para la FPI, pero en los últimos años se han desarrollado fármacos que enlentecen el deterioro funcional y la progresión de la enfermedad. En algunos casos también está indicado el trasplante de pulmón.1

En esta sección se describen los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de esta enfermedad.1

 

Prevalencia

Descubre los datos sobre la prevalencia global y en España de la FPI.

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Factores de riesgo

Las causas de la FPI se desconocen, pero se cree que la FPI puede deberse a la acción de determinados factores de riesgo en personas genéticamente predispuestas.

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Síntomas

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad caracterizada por la desestructuración del tejido pulmonar y la formación de fibrosis. En esta sección se detalla su sintomatología.

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Diagnóstico

Descubre las pruebas diagnósticas que se utilizan para detectar y hacer un diagnóstico precoz de esta enfermedad.

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Manejo y tratamiento

Tratamiento farmacológico y no farmacológico de la FPI.

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Complicaciones

Exacerbaciones, comorbilidades y otras complicaciones de la FPI.

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Infografía sobre FPI

Conoce más acerca de la fibrosis pulmonar idiopática, su epidemiología, morbi-mortalidad, costes asociados y necesidades no cubiertas.

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Estudio OASIS

Primer estudio multicéntrico prospectivo que describe las características de los pacientes con FPI en España.

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Referencias

  1. Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.

 

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