EPID Fibrosante progresiva
ENTRE EL 18 % Y EL 32 % DE LOS PACIENTES CON EPID TIENEN RIESGO DE DESARROLLAR UN FENOTIPO FIBROSANTE PROGRESIVO1*
Aunque todos los pacientes con FPI tengan fibrosis pulmonar progresiva, existen otros tipos de EPID que también pueden desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva.2,3
Algunos pacientes con EPID fibrosante progresiva pueden tener una evolución y un pronóstico de la enfermedad similares a los observados con la FPI2
Progresión de la fibrosis pulmonar
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Empeoramiento de los síntomas respiratorios
Declive de la función pulmonar
En la EPID fibrosante progresiva, la fibrosis pulmonar se sigue desarrollando independientemente de la enfermedad o del desencadenante a lo largo de patrones etiopatógenicos comunes.2-5
La EPID fibrosante progresiva puede reducir considerablemente la calidad de vida relacionada con la salud del paciente.2
Además del impacto funcional, los pacientes con EPID fibrosante progresiva pueden sufrir trastornos emocionales, como depresión e impotencia.1,6
Las EPID que pueden progresar a EPID fibrosantes progresivas son, entre otras:1,3
- Neumonía intersticial idiopática inespecífica
- Neumonía intersticial idiopática inclasificable
- Neumonitis por hipersensibilidad
- EPID asociada a la sarcoidosis
Descubre el impacto de la EPID fibrosante progresiva.
Hasta 3 de cada 10 pacientes con EPI-EAS, presentan:
- EPI-AR
- EPID asociada a síndrome de Sjögren
- EPID asociada a lupus eritematoso sistémico
- EPID asociada a miopatías inflamatorias
- EPI-EMTC
- EPI-ES
- Otras EPI-EAS
Descubre el impacto de la EPID fibrosante progresiva asociada a enfermedades autoinmunes sistémicas.
Enlentecer la progresión de la enfermedad es crítico en los pacientes con EPID fibrosante progresiva, ya que esta aumenta el riesgo de muerte prematura.2
FENOTIPO DE LA EPID FIBROSANTE PROGRESIVA
La Dra. Nazia Chaudhuri explica el fenotipo de la EPID fibrosante progresiva.
¿CÓMO DEBES SEGUIR A LOS PACIENTES CON EPID FIBROSANTE PROGRESIVA?
Descúbrelo comentado por el Dr. Toby Maher.
Descubre cómo puedes marcar la diferencia.
*Datos basados en encuestas en línea realizadas a 486 médicos.1
EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; EAS: enfermedad autoinmune sistémica; EPI-ES: enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica; EPI-AR: enfermedad pulmonar intersticial asociada a artritis reumatoide; EPI-EAS: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad autoinmune sistémica; EPI-EMTC: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad mixta del tejido conectivo.
Referencias
- Wijsenbeek M, et al. Progressive fibrosing interstitial lung diseases: current practice in diagnosis and management. Curr Med Res Opin. 2019;35(11):2015-2024.
- Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebocontrolled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
- Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- Selman M, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151
- Bagnato G, Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102-114.
- Morisset J, et al. The unmet educational needs of patients with interstitial lung disease, Setting the stage for tailored pulmonary rehabilitation. Ann Am Thorac Soc. 2016;13(7):1026-1033.
ILD.0480.122021