EPI Fibrosante progresiva
ENTRE EL 18 % Y EL 32 % DE LOS PACIENTES CON EPID TIENEN RIESGO DE DESARROLLAR UN FENOTIPO FIBROSANTE PROGRESIVO1*
Aunque todos los pacientes con FPI tengan fibrosis pulmonar progresiva, existen otros tipos de EPID que también pueden desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva.2,3
ALGUNOS PACIENTES CON EPI FIBROSANTE PROGRESIVA PUEDEN TENER UNA EVOLUCIÓN Y UN PRONÓSTICO DE LA ENFERMEDAD SIMILARES A LOS OBSERVADOS CON LA FPI2
Progresión de la fibrosis pulmonar
Empeoramiento de los síntomas respiratorios
Declive de la función pulmonar
En la EPI fibrosante progresiva, la fibrosis pulmonar se sigue desarrollando independientemente de la enfermedad o del desencadenante a lo largo de patrones etiopatógenicos comunes.2-5
* Datos basados en encuestas en línea realizadas a 486 médicos.1
La EPI fibrosante progresiva puede reducir considerablemente la calidad de vida relacionada con la salud del paciente2
Además del impacto funcional, los pacientes con EPI fibrosante progresiva pueden sufrir trastornos emocionales, como depresión e impotencia.1,6
LAS EPID QUE PUEDEN DERIVAR EN EPI FIBROSANTE PROGRESIVA SON, ENTRE OTRAS:1,3
- Neumonía intersticial idiopática inespecífica
- Neumonía intersticial idiopática inclasificable
- Neumonitis por hipersensibilidad
- EPI asociada a la sarcoidosis
Descubre el impacto de las EPI fibrosantes progresivas en numerosas EPID.
Hasta 3 de cada 10 pacientes con EPI-EAS, presentan:
- EPI-AR
- Síndrome de Sjögren
- Lupus eritematoso sistémico
- EPI asociada a polimiositis y dermatomiositis
- EPI-EMTC
- EPI-ES
- Otras EPI-EAS
Descubre el impacto de las EPI fibrosantes progresivas en una serie de enfermedades autoinmunes sistémicas.
Enlentecer la progresión de la enfermedad es crítico en los pacientes con EPI fibrosante progresiva, ya que esta aumenta el riesgo de muerte prematura.2
FENOTIPO DE LA EPI FIBROSANTE PROGRESIVA
La Dra. Nazia Chaudhuri explica el fenotipo de la EPI fibrosante progresiva.
¿CÓMO DEBES SEGUIR A LOS PACIENTES CON EPI FIBROSANTE PROGRESIVA?
Descubre lo que tiene que decir el Dr. Toby Maher.
Deriva a los pacientes con EPI fibrosante progresiva a rehabilitación pulmonar lo antes posible para ayudarles a mantenerse activos y conservar su calidad de vida.6
Descubre cómo puedes marcar la diferencia.
EPID: Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa; FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática; EPI: Enfermedad Pulmonar Intersticial; EAS: Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-ES: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Esclerosis Sistémica; EPI-AR: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Artritis Reumatoide; EPI-EAS: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-EMTC: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.
Referencias
- Wijsenbeek M, Kreuter M, Fischer A, et al. Non-IPF progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): the patient journey. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197:1-2.
- Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebocontrolled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
- Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- Selman M, King TE Jr, Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151
- Bagnato G, Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102-114.
- Morisset J, Dubè B-P, Garvey C, et al The unmet educational needs of patients with interstitial lung disease, Setting the stage for tailored pulmonary rehabilitation. Ann Am Thorac Soc.2016;13(7):1026-1033.
- Maher TM, Wuyts W. Management of Fibrosing Interstitial Lung Diseases. Adv Ther. 2019;https://doi.org/10.1007/s12325-019-00992-9.
ILD.0070.052020