EPI asociada a Esclerosis Sistémica

 

LA AFECTACIÓN PULMONAR INTERSTICIAL PUEDE PRODUCIR UNA MORTALIDAD PREMATURA EN ALGUNAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS TALES COMO LA ESCLEROSIS SISTÉMICA1,2

 

La ES es una EAS heterogénea y a menudo devastadora que puede afectar a la piel y a otros órganos3,4

 

La ES suele aparecer entre los 30 y los 60 años de edad5

 

La ES afecta 3 veces más a las mujeres que a los hombres3

 

La EPI es la principal causa de mortalidad en la población con ES6

 

La EPI provoca casi el 35 % de las muertes relacionadas con la ES.6

 

 

ES PRECISO INTENSIFICAR LA MONITORIZACIÓN EN LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS PARA DETECTAR EL POSIBLE DESARROLLO DE EPI

 

 

En la mayoría de los pacientes con ES, la afectación pulmonar APARECE PRONTO y, a menudo, se manifiesta dentro de los tres años siguientes al diagnóstico.7

 

La enfermedad pulmonar intersticial puede afectar HASTA AL 53 % de los pacientes con ES cutánea difusa. 8

 

La enfermedad pulmonar intersticial puede afectar HASTA AL 35 % de aquellos pacientes con ES cutánea limitada.8

 

 

La tomografía axial computarizada de alta resolución (TCAR) inicial en la ES es crítica para la detección de EPI.1

 

¿QUÉ DEBES HACER POR LOS PACIENTES CON EPI?

La enfermedad pulmonar intersticial es impredecible: el deterioro de las pruebas de función respiratoria (PFR) debe dar paso con urgencia a la realización de más pruebas.9,10

  • Cuando se observe una pérdida en la función pulmonar, se deberá contemplar de inmediato la TCAR en aquellos pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas susceptibles de desarrollar EPI.1,9

 


 

Perfiles de pacientes con EPI no asociada a EAS

Descárgate los perfiles de pacientes con diversas EPI para ver su historial, sus antecedentes diagnósticos y una evaluación de su función pulmonar.

 

Juan
Juan tiene FPI

Descárgate el perfil de Juan

 

Carolina
Carolina tiene FPI

Descárgate el perfil de Carolina

 

Roberto
Roberto tiene neumonitis por hipersensibilidad crónica (NHc)

Descárgate el perfil de Roberto

¿QUÉ DEBES HACER POR LOS PACIENTES CON EPI-EAS?

Realiza las pruebas de función respiratoria (PFR) rutinarias con regularidad a los pacientes susceptibles de EPI-EAS.2

  • Lleva a cabo un seguimiento proactivo y regular para detectar cualquier deterioro de los síntomas respiratorios, como tos o disnea.11,12
  • En los pacientes de riesgo debe evaluarse la TCAR a la primera sospecha de afectación por EPI, si es posible en el diagnóstico de la ES, y repetirse si empeoran las PFR o los síntomas respiratorios.9,13

 


 

Perfiles de pacientes con EPI-EAS

Descárgate los perfiles de pacientes con diversas EPI-EAS para ver su historial, sus antecedentes diagnósticos y una evaluación de su función pulmonar.

 

Julia
Julia tiene EPI-AR

Descárgate el perfil de Julia

 

Estefanía
Estefanía tiene EPI-ES cutánea limitada

Descárgate el perfil de Estefanía

 

 

Los cuidados tempranos pueden ayudar a mantener el bienestar emocional y físico de los pacientes con EPI.12

 

Tu monitorización es importante en el caso de la EPI fibrosante progresiva.
 

EPI Fibrosante progresiva

 

EPID: Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa; FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática; EPI: Enfermedad Pulmonar Intersticial; EAS: Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-ES: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Esclerosis Sistémica; EPI-AR: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Artritis Reumatoide; EPI-EAS: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-EMTC: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.

 

Referencias

  1. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
  2. Koo S-M, Uh S-T. Treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease: the pulmonologist's point of view. Korean J Intern Med. 2017;32(4):600-610.
  3. Muangchan C, Baron M, Pope J; Canadian Scleroderma Research Group. The 15% rule in scleroderma: the frequency of severe organ complications in systemic sclerosis. A systematic review. J Rheumatol. 2013;40(9):1545-1556.
  4. Van den Hoogen F, Khanna D, Frasen J, et al. 2013 Classification criteria for systemic sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013;65(11):2737-2747.
  5. Olsen AL, Gifford AH, Inase N, Fernández Pérez ER, Suda T. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressivefibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27:180077
  6. Tyndall AJ, Bannert B, Vonk M, et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis. 2010;69(10):1809-1815.
  7. Solomon J, Olsen AL, Fisch3er A, Bull T, Brown KK, Raghu G. Scleroderma lung disease. Eur Respir Rev. 2013;22(127):6-19.
  8. Walker UA, Tyndall A, Czirják L, Brown KK. Clinical risk assessment of organ manifestations in systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group database. Ann Rheum Dis. 2007;66(6):754-763.
  9. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824
  10. Martinez FJ, Flaherty K. Pulmonary function testing in idiopathic interstitial pneumonias. Proc Am Thorac Soc. 2006;3(4):315-321.
  11. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebocontrolled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
  12. Theodore AC, Tseng C-H, Li N, Elashoff RM, Tashkin DP. Correlation of cough with disease activity and treatment with cyclophosphamide in scleroderma interstitial lung disease: findings from the Scleroderma Lung Study. Chest. 2012;142(3):614-621.
  13. Raghu G, Nyberg F, Morgan G. The epidemiology of interstitial lung disease and its association with lung cancer. Br J Cancer. 2004;91(suppl 2):S3-S10
  14. Kreuter M, Swigris J, Pittrow D, et al. Health related quality of life in patients with idiopathic pulmonary fibrosis in clinical practice: insights-IPF registry. Respir Res. 2017;18(1):139

 

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