La importancia de la fibrosis pulmonar en una amplia variedad de EPID1-4
Común en numerosas EPID, la fibrosis pulmonar se caracteriza por una cicatrización, con frecuencia crónica e irreversible, del tejido pulmonar.2,3
Las EPID son un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares heterogéneas, muchas de ellas clasificadas como enfermedades raras o que solo se ven en la práctica clínica ocasionalmente.1,5,6
Algunos pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas presentan riesgo de desarrollar EPID.1,5
La importancia de la fibrosis pulmonar4,6-8
Se puede desarrollar en diversas EPID:
- Neumonía intersticial idiopática inespecífica
- Neumonía intersticial idiopática inclasificable
- Neumonitis por hipersensibilidad
- EPID asociada a sarcoidosis
Puede aparecer en numerosas EPI‑EAS:
- EPI-AR
- EPID asociada a síndrome de Sjögren
- EPID asociada a lupus eritematoso sistémico
- EPID asociada a miopatías inflamatorias
- EPI-EMTC
- EPI-ES
- Otras EPI-EAS
La opinión de un experto
Descubre la opinión del Dr. Vincent Cottin sobre la fibrosis pulmonar en diversas EPID:
Aunque las EPID, incluidas aquellas asociadas a EAS, difieran entre sí, comparten una serie de patrones patogénicos fibróticos comunes4,6,9-11
1
Se cree que en el desarrollo de la fibrosis pulmonar asociada a EPID intervienen la migración y la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos.9-11
2
Cuando los fibroblastos y los miofibroblastos invaden el tejido pulmonar, sintetizan y liberan continuamente colágeno y proteína de la matriz extracelular.9-11
3
Una remodelación excesiva de la matriz extracelular conduce a una distorsión irreversible de la arquitectura pulmonar, lo que afecta a la capacidad pulmonar, a su funcionamiento y al intercambio de gases.9-11
Fisiopatología de la fibrosis pulmonar
Descubre los mecanismos implicados en la patogénesis de la fibrosis pulmonar:
EPID: enfermedad pulmonar intersticial difusa; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; EAS: enfermedad autoinmune sistémica; EPI-ES: enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica; EPI‑AR: enfermedad pulmonar intersticial asociada a artritis reumatoide; EPI‑EAS: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad autoinmune sistémica; EPI-EMTC: enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedad mixta del tejido conectivo.
Referencias
- Flaherty KR, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
- Patterson KC, et al. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362-370.
- Caban JJ, et al. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.
- Wells AU, et al. on behalf of the IPF Consensus Working Group. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
- Demedts M, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
- Cottin V, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
- Wijsenbeek M, et al. Non-IPF progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): the patient journey. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197:1-2.
- Koo S-M, et al. Treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease: the pulmonologist's point of view. Korean J Intern Med. 2017;32(4):600-610
- Kolb M, et al. The natural history of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Respir Res. 2019;20(1):57.
- Wollin et al. Potential of nintedanib in treatment of progressive fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir J. 2019; 54:1900161.
- Bagnato G, et al. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102-114.
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