LA IMPORTANCIA DE LA FIBROSIS PULMONAR EN UNA AMPLIA VARIEDAD DE EPID1-4

 

 

Común en numerosas EPID, la fibrosis pulmonar se caracteriza por una cicatrización, con frecuencia crónica e irreversible, del tejido pulmonar.2,3

 

 

Las EPID son un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares heterogéneas, muchas de ellas clasificadas como enfermedades raras o que solo se ven en la práctica clínica ocasionalmente.1,5,6

 

 

Algunos pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas presentan riesgo de desarrollar EPID.1,5

 

 

 

LA IMPORTANCIA DE LA FIBROSIS PULMONAR4,6-8

Se da en diversas EPI:

  • Neumonía intersticial idiopática inespecífica
  • Neumonía intersticial idiopática inclasificable
  • Neumonitis por hipersensibilidad
  • EPI asociada a la sarcoidosis

Se incluyen numerosas EPI-EAS:

  • EPI-AR
  • Síndrome de Sjögren
  • Lupus eritematoso sistémico
  • EPI asociada a polimiositis y dermatomiositis
  • EPI-EMTC
  • EPI-ES
  • Otras EPI-EAS

 

 

FPI

Fibrosis Pulmonar Idiopática.

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EPI-FP

EPI Fibrosante Progresiva.

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EPI-ES

EPI asociada a Esclerosis Sistémica

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LA OPINIÓN DE UN EXPERTO

Descubre lo que tiene que decir el Dr. Vincent Cottin sobre la fibrosis pulmonar en diversas EPID

 

 

 

AUNQUE LAS EPID, INCLUIDAS LAS EAS, DIFIERAN, COMPARTEN UNA SERIE DE PATRONES PATÓGENICOS FIBRÓTICOS COMUNES46,9,10

 

 

1

 

Se cree que en el desarrollo de la fibrosis pulmonar asociada a EPID intervienen la migración y la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos.9,11

 

2

 

Cuando los fibroblastos y los miofibroblastos invaden el tejido pulmonar, sintetizan y liberan continuamente colágeno y proteína de la matriz extracelular.9,11

 

3

 

Una remodelación excesiva de la proteína de la matriz extracelular conduce a una distorsión irreversible de la arquitectura pulmonar, lo que afecta a la capacidad pulmonar, a su funcionamiento y al intercambio de gases.9,11

 

 

FISIOPATOLOGÍA DE LA FIBROSIS PULMONAR

Descubre el proceso destructivo de la fibrosis pulmonar.

 

 

EPID: Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa; FPI: Fibrosis Pulmonar Idiopática; EPI: Enfermedad Pulmonar Intersticial; EAS: Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-ES: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Esclerosis Sistémica; EPI-AR: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Artritis Reumatoide; EPI-EAS: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Autoinmune Sistémica; EPI-EMTC: Enfermedad Pulmonar Intersticial asociada a Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo.

 

Referencias

  1. Flaherty KR, Brown KK, Wells AU, et al. Design of the PF-ILD trial: a double-blind, randomised, placebo-controlled phase III trial of nintedanib in patients with progressive fibrosing interstitial lung disease. BMJ Open Resp Res. 2017;4(1):e000212.
  2. Patterson KC, Strek ME. Pulmonary fibrosis in sarcoidosis. Clinical features and outcomes. Ann Am Thorac Soc. 2013;10(4):362- 370.
  3. Caban JJ, Yao J, Bagci U, Mollura DJ. Monitoring pulmonary fibrosis by fusing clinical, physiological, and computed tomography features. Conf Proc IEEE Eng Med Biol Soc. 2011;6216-6219.
  4. Wells AU, Brown KK, Flaherty KR, Kolb M, Thannickal VJ, on behalf of the IPF Consensus Working Group. Eur Resp J. 2018;51:1800692.
  5. Demedts M, Wells AU, AntÓ JM, et al. Interstitial lung diseases: an epidemiological overview. Eur Respir J Suppl. 2001;18(suppl32):2s-16s.
  6. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Presentation, diagnosis and clinical course of the spectrum of progressive-fibrosing interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2018;27:180076.
  7. Wijsenbeek M, Kreuter M, Fischer A, et al. Non-IPF progressive fibrosing interstitial lung disease (PF-ILD): the patient journey. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197:1-2.
  8. Koo S-M, Uh S-T. Treatment of connective tissue disease-associated interstitial lung disease: the pulmonologist's point of view. Korean J Intern Med. 2017;32(4):600-610
  9. Selman M, King TE Jr, Pardo A. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevailing and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med. 2001;134(2):136-151
  10. Bagnato G, Harari S. Cellular interactions in the pathogenesis of interstitial lung diseases. Eur Respir Rev. 2015;24(135):102- 114.
  11. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al; on behalf of the ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183(6):788-824.

 

ILD.0070.052020