Recomendaciones de diagnóstico en FPI

Protocolos y Recomendaciones

Tanto la experiencia acumulada proveniente de la práctica clínica como los consensos de los expertos en asma, EPOC o FPI generan una valiosa y abundante cantidad de información que, convenientemente revisada y analizada, permite emitir recomendaciones y elaborar protocolos y algoritmos diagnósticos o terapéuticos por parte de las diferentes Sociedades médicas con el fin de lograr un óptimo manejo de cada patología.

 

 

 

Recientemente se han publicado dos nuevos documentos (las Guías de Práctica Clínica (GPC) ATS/ ERS/JRS/ALAT y el consenso de la Sociedad Fleischner) para el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), hecho que demuestra un creciente interés en la comunidad científica por las enfermedades pulmonares fibróticas y, en especial, por la FPI.

A continuación, te mostramos las principales diferencias y similitudes de ambas publicaciones.

 

Guías de práctica clínica vs. documentos de consenso

Las GPC orientan y dan consejos y recomendaciones para el manejo de pacientes basados en la evolución de los conocimientos y la evidencia. Deben seguir los estándares del Instituto de Medicina.

Los consensos también guían el manejo clínico, pero se basan en opiniones consensuadas de expertos que reflejan su conocimiento y experiencia.

Ambos documentos reúnen a expertos multidisciplinares, están financiados y respaldados por las sociedades científicas y proporcionan recomendaciones clínicas.

 

Las gpc ats/ers/jrs/alat vs. el consenso de la sociedad fleischner

 

Similitudes

  • El rol crítico del clínico en la evaluación de pacientes con sospecha de FPI.
  • La importancia de las imágenes de TACAR en la evaluación de pacientes con sospecha de FPI.
  • La necesidad de discusiones multidisciplinares (clínicos, radiólogos, patólogos) para un diagnóstico preciso.
  • La biopsia quirúrgica como estándar de referencia para obtener una muestra de tejido.

 

Diferencias

  • Las GPC apoyan la utilización de la biopsia quirúrgica en el patrón TACAR ante una NIU probable para el diagnóstico de FPI, mientras que el consenso de la Sociedad Fleischner no recomienda la biopsia en este caso.

 

Componentes del diagnóstico para la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

 

GPC ATS/ERS/JRS/ALAT

Consenso de la Sociedad Fleischner

Edad límite para una mayor fiabilidad diagnóstica: 60 años

Patrón TACAR

NIU

NIU típica

Predominio basal y localización subpleural
Presencia de panalización con o sin bronquiectasia de tracción periférica
Biopsia no recomendada

NIU probable

Predominio basal y localización subpleural
Presencia de bronquiectasia de tracción periférica
Biopsia recomendada (condicional) Biopsia no recomendada

NIU indeterminada

  • Predominio basal y localización subpleural
  • Variable o difusa
  • Aparición moderada de opacidad en vidrio deslustrado o distorsión
  • Características indicativas de patrón no NIU
Biopsia recomendada

Diagnóstico alternativo

Más consistente con el diagnóstico sin FPI

Hallazgos que sugieren otro diagnóstico
Biopsia recomendada

Patrón histopatológico

NIU

NIU definida

Fibrosis marcada con deformación de la arquitectura
Distribución de la fibrosis predominantemente subpleural/paraseptal
Afectación parcheada del parénquima pulmonar por fibrosis
Presencia de focos fibroblásticos

NIU probable

Solo panalización
Los focos fibroblásticos que pueden o no estar presentes

NIU indeterminada

  • Fibrosis con o sin deformación de la arquitectura
  • Focos ocasionales de lesión centrilobular o cicatrización
  • Algunas características histológicas del patrón de NIU
  • Granulomas raros o células gigantes
 
  • Grado menor de hiperplasia linfoide o inflamación difusa
 
  • Fibrosis homogénea difusa que favorece la neumonía intersticial fibrótica no específica

Diagnóstico alternativo

Características más consistentes
con un diagnóstico alternativo

  • Hallazgos histológicos indicativos de otras enfermedades
  • Un patrón NIU con características complementarias que sugiere un diagnóstico alternativo
 
  • Un patrón no NIU

 

Adaptado de Richeldi, L., et al. Diagnosing idiopathic pulmonary fibrosis in 2018: bridging recommendations made by experts serving different societies. Eur Respir J. 2018. Sep 6; 52(3).

 

ALAT: Latin American Thoracic Society; ATS: American Thoracic Society; ERS: European Respiratory Society; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; GPC: guías de práctica clínica; JRS: Japanese Respiratory Society; NIU: neumonía intersticial usual; TACAR: tomografía computarizada de alta resolución.

 

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Recomendaciones 2015 ATS/ERS/JRS/ALAT

Se establecen a partir de la actualización de las guías publicadas en 2011. No proporcionan recomendaciones que favorecen un régimen de tratamiento sobre otro, ni sugerencias a favor o en contra de la combinación de regímenes o terapias secuenciales.

  • Se sugiere usar nintedanib en pacientes con FPI. Recomendación condicional, confianza moderada en la estimación del efecto (ver tabla).
  • Se sugiere usar pirfenidona en pacientes con FPI. Recomendación condicional, confianza moderada en la estimación del efecto (ver tabla).
  • Se sugiere no usar monoterapia con N-acetilcisteína en pacientes con FPI. Recomendación condicional, baja confianza en la estimación del efecto. 
    Esta recomendación asigna un mayor valor a los riesgos potenciales, inconveniencia y coste de la terapia, y un valor menor a la posible mejoría de los resultados de una importancia poco clara para el paciente.
  • No se recomienda la combinación N-acetilcisteína + azatioprina + prednisona en pacientes con FPI. Fuerte recomendación, baja confianza en la estimación del efecto. 
    Esta recomendación se basa principalmente en los resultados de un único ensayo que tuvo que ser suspendido debido a los efectos adversos. Sólo es aplicable para pacientes con FPI tratados con las dosis administradas en el ensayo y no es necesariamente generalizable a otras formas de enfermedad pulmonar intersticial o a otras dosis de los medicamentos.
  • No se recomienda la anticoagulación con warfarina en pacientes con FPI que no tiene una indicación alternativa conocida para su uso. Fuerte recomendación, confianza baja en la estimación del efecto. 
    Esta recomendación es aplicable únicamente para warfarina oral, con un índice objetivo normalizado internacional de entre 2,0-3,0 y no incluye el uso de otros anticoagulantes para otras indicaciones.
  • No se recomienda imatinib en pacientes con FPI. Fuerte recomendación, moderada confianza en la estimación del efecto. 
    Imatinib es un fármaco relativamente caro sin una evidencia actual que sugiera beneficio en pacientes con FPI en la prevención de la progresión de la enfermedad o mortalidad.
  • No se recomienda ambrisentan (un antagonista del receptor de la endotelina ER-A) en pacientes con FPI, independientemente de la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar. Fuerte recomendación, baja confianza en la estimación del efecto. 
    Dado que ambrisentan está indicado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes distintos a aquéllos con FPI, el comité no recomienda su uso en pacientes con FPI que presentan hipertensión pulmonar.
  • Se sugiere el tratamiento antiácido de forma regular en pacientes con FPI. Recomendación condicional, muy baja confianza en la estimación del efecto. El 90 % de los pacientes con FPI presenta reflujo gastroesofágico (RGE). Esta recomendación es aplicable a todos los pacientes con FPI ya que se basa en la FPI como indicación de tratamiento, no en el RGE.
  • Se sugiere no usar sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa 5 [PDE-5]) para el tratamiento de la FPI. Recomendación condicional, moderada confianza en la estimación del efecto. 
    A pesar de que la calidad de vida mejora ligeramente con sildenafilo, no se observan beneficios en ninguno de los demás resultados, incluyendo mortalidad, exacerbaciones agudas o índices de disnea. Esta recomendación no es aplicable a los pacientes que reciben inhibidores de la PDE-5 para otras indicaciones como hipertensión pulmonar o alteraciones del ventrículo derecho.
  • Se sugiere no usar bosentan ni macitentan (antagonistas duales de los receptores de la endotelina ER-A y ER-B) para el tratamiento de la FPI. Recomendación condicional en contra, baja confianza en la estimación del efecto. 
    Esta recomendación asigna un valor relativamente mayor a los resultados importantes para el paciente y al elevado coste de los fármacos, y un valor relativamente menor a la posible reducción del riesgo de mortalidad o progresión de la enfermedad.
  • No se hace ninguna recomendación en relación con el trasplante de pulmón unilateral versus bilateral en pacientes con FPI. La escasez de órganos para trasplante es un problema universal. Se debe considerar la decisión de trasplante bilateral en un único paciente versus trasplante unilateral en dos pacientes.
  • No se hace ninguna recomendación sobre el tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con FPI. Se requieren más evidencias.

 

Conclusiones

Los médicos que traten pacientes con FPI deben individualizar las decisiones con ellos. Al tratar un paciente con FPI, son factores importantes a considerar las diferencias en los criterios de inclusión de los ensayos clínicos así como el nivel de confianza en el efecto.

 

Direcciones futuras

La mayoría de los pacientes con FPI tienen ≥60 años de edad y manifiestan un importante número de comorbilidades (hipertensión pulmonar, enfisema, obstrucción del flujo aéreo, RGE, apnea del sueño, enfermedades coronarias y obesidad) que justifican una rápida detección y la implementación de estrategias de tratamiento.

Tanto el tratamiento paliativo de los síntomas de disnea, tos y fatiga, como el cuidado durante la enfermedad terminal son esenciales para los pacientes con FPI al final de su vida.

El trasplante pulmonar está indicado en pacientes con FPI, siempre que éste cumpla los criterios para el mismo, sin embargo, no está claro si a largo plazo es mejor el trasplante de pulmón unilateral o bilateral.

La medicina personalizada, como tratamiento vinculado a las diferencias anatómicas, clínicas, de distintos biomarcadores, y de estudios farmacogenómicos y farmacoeconómicos, merecen una futura investigación.

A través de la colaboración entre la investigación básica y la clínica, así como el uso de recursos adecuados, se pretende conseguir detener la progresión de la enfermedad y, en última instancia, la cura de la misma.

 

 

 

REFERENCIA

  • Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.

 

Guías clínicas para la FPI

En la última década se ha ido generando evidencia creciente relacionada con el manejo clínico de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El avance en el tratamiento de esta enfermedad ha supuesto un cambio importante en el manejo de los pacientes y la experiencia clínica con estos fármacos sigue arrojando nueva evidencia.

www.thoracic.org

www.ersnet.org

www.jrs.or.jp

www.alatorax.org/es

Guía conjunta de las sociedades internacionales American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), Japanese Respiratory Society (JRS) y Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT). La última edición vigente se publicó en 2015 e implica una actualización de los contenidos de la guía de 2011.

 

Guía SEPAR

www.separ.es

Normativa española sobre el manejo de la fibrosis pulmonar idiopática, elaborada por la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).

 

ILD.0071.052020

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