Recomendaciones 2015 ATS/ERS/JRS/ALAT

Se establecen a partir de la actualización de las guías publicadas en 2011. No proporcionan recomendaciones que favorecen un régimen de tratamiento sobre otro, ni sugerencias a favor o en contra de la combinación de regímenes o terapias secuenciales.

• Se sugiere usar nintedanib en pacientes con FPI. Recomendación condicional, confianza moderada en la estimación del efecto (ver tabla).
• Se sugiere usar pirfenidona en pacientes con FPI. Recomendación condicional, confianza moderada en la estimación del efecto (ver tabla).
• Se sugiere no usar monoterapia con N-acetilcisteína en pacientes con FPI. Recomendación condicional, baja confianza en la estimación del efecto. 
  Esta recomendación asigna un mayor valor a los riesgos potenciales, inconveniencia y coste de la terapia, y un valor menor a la posible mejoría de los resultados de una importancia poco clara para el paciente.
• No se recomienda la combinación N-acetilcisteína + azatioprina + prednisona en pacientes con FPI. Fuerte recomendación, baja confianza en la estimación del efecto. 
  Esta recomendación se basa principalmente en los resultados de un único ensayo que tuvo que ser suspendido debido a los eventos adversos. Sólo es aplicable para pacientes con FPI tratados con las dosis administradas en el ensayo y no es necesariamente generalizable a otras formas de enfermedad pulmonar intersticial o a otras dosis de los medicamentos.
• No se recomienda la anticoagulación con warfarina en pacientes con FPI que no tiene una indicación alternativa conocida para su uso. Fuerte recomendación, confianza baja en la estimación del efecto. 
  Esta recomendación es aplicable únicamente para warfarina oral, con un índice objetivo normalizado internacional de entre 2,0-3,0 y no incluye el uso de otros anticoagulantes para otras indicaciones.
• No se recomienda imatinib en pacientes con FPI. Fuerte recomendación, moderada confianza en la estimación del efecto. 
  Imatinib es un fármaco relativamente caro sin una evidencia actual que sugiera beneficio en pacientes con FPI en la prevención de la progresión de la enfermedad o mortalidad.
• No se recomienda ambrisentan (un antagonista del receptor de la endotelina ER-A) en pacientes con FPI, independientemente de la presencia o ausencia de hipertensión pulmonar. Fuerte recomendación, baja confianza en la estimación del efecto. 
  Dado que ambrisentan está indicado para el tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes distintos a aquéllos con FPI, el comité no recomienda su uso en pacientes con FPI que presentan hipertensión pulmonar.
• Se sugiere el tratamiento antiácido de forma regular en pacientes con FPI. Recomendación condicional, muy baja confianza en la estimación del efecto. El 90 % de los pacientes con FPI presenta reflujo gastroesofágico (RGE). Esta recomendación es aplicable a todos los pacientes con FPI ya que se basa en la FPI como indicación de tratamiento, no en el RGE.
• Se sugiere no usar sildenafilo (inhibidor de la fosfodiesterasa 5 [PDE-5]) para el tratamiento de la FPI. Recomendación condicional, moderada confianza en la estimación del efecto. 
  A pesar de que la calidad de vida mejora ligeramente con sildenafilo, no se observan beneficios en ninguno de los demás resultados, incluyendo mortalidad, exacerbaciones agudas o índices de disnea. Esta recomendación no es aplicable a los pacientes que reciben inhibidores de la PDE-5 para otras indicaciones como hipertensión pulmonar o alteraciones del ventrículo derecho.
• Se sugiere no usar bosentan ni macitentan (antagonistas duales de los receptores de la endotelina ER-A y ER-B) para el tratamiento de la FPI. Recomendación condicional en contra, baja confianza en la estimación del efecto. 
  Esta recomendación asigna un valor relativamente mayor a los resultados importantes para el paciente y al elevado coste de los fármacos, y un valor relativamente menor a la posible reducción del riesgo de mortalidad o progresión de la enfermedad.
• No se hace ninguna recomendación en relación con el trasplante de pulmón unilateral versus bilateral en pacientes con FPI. La escasez de órganos para trasplante es un problema universal. Se debe considerar la decisión de trasplante bilateral en un único paciente versus trasplante unilateral en dos pacientes.
• No se hace ninguna recomendación sobre el tratamiento de la hipertensión pulmonar en pacientes con FPI. Se requieren más evidencias.

 

Conclusiones

Los médicos que traten pacientes con FPI deben individualizar las decisiones con ellos. Al tratar un paciente con FPI, son factores importantes a considerar las diferencias en los criterios de inclusión de los ensayos clínicos así como el nivel de confianza en el efecto.

 

Direcciones futuras

La mayoría de los pacientes con FPI tienen ≥60 años de edad y manifiestan un importante número de comorbilidades (hipertensión pulmonar, enfisema, obstrucción del flujo aéreo, RGE, apnea del sueño, enfermedades coronarias y obesidad) que justifican una rápida detección y la implementación de estrategias de tratamiento.

Tanto el tratamiento paliativo de los síntomas de disnea, tos y fatiga, como el cuidado durante la enfermedad terminal son esenciales para los pacientes con FPI al final de su vida.

El trasplante pulmonar está indicado en pacientes con FPI, siempre que éste cumpla los criterios para el mismo, sin embargo, no está claro si a largo plazo es mejor el trasplante de pulmón unilateral o bilateral.

La medicina personalizada, como tratamiento vinculado a las diferencias anatómicas, clínicas, de distintos biomarcadores, y de estudios farmacogenómicos y farmacoeconómicos, merecen una futura investigación.

A través de la colaboración entre la investigación básica y la clínica, así como el uso de recursos adecuados, se pretende conseguir detener la progresión de la enfermedad y, en última instancia, la cura de la misma.

 

 

 

REFERENCIA

• Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, Garcia CA, Azuma A, Behr J, et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2015 Jul 15;192(2):e3-19.