Tratamiento farmacológico de la FPI en práctica clínica real

Dr. Julio Ancochea

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar. La lesión y activación de las células epitelio-alveolares genera la liberación de señales profibróticas que modulan la población de fibroblastos/miofibroblastos pulmonares produciéndose una respuesta reparadora anómala y un depósito exagerado de matriz extracelular con destrucción de la arquitectura pulmonar.

La calidad de vida de los pacientes va empeorando a medida que la enfermedad progresa. Sin embargo, el tratamiento con nintedanib, inhibidor de la tirosina quinasa, ha demostrado frenar significativamente la progresión de la enfermedad tanto en ensayos clínicos como en práctica clínica real.

 

 

Resultados en práctica clínica real

Para evaluar la progresión de la enfermedad, así como para valorar la eficacia del tratamiento, es común utilizar como referencia la pérdida progresiva de la capacidad vital forzada (CVF) (≥5%) y de la capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO) (≥15%).

En un estudio realizado por Harari et al., 41 pacientes con FPI y función pulmonar deteriorada que fueron tratados con nintedanib durante 6 meses, mostraron una reducción significativa en la caída de la DLCO, cuyos niveles basales eran ≤35%. Además, la supervivencia al primer año, tras 6 meses de tratamiento, fue del 79%, en línea con otros estudios de práctica clínica real con este tratamiento.

En el estudio llevado a cabo por Vašáková et al. en 2019 a partir del registro EMPIRE, se incluyeron datos de 2745 pacientes, con una media de edad de 66 años y sintomáticos desde el momento del diagnóstico. Del total de pacientes, 637 estaban siendo tratados con nintedanib y 821 con pirfenidona.

La mediana de supervivencia general de los pacientes con FPI tratados con nintedanib fue de 56,3 meses, significativamente mayor a los 38,7 meses de supervivencia con pirfenidona (p=0,003). Un año tras el diagnóstico, la supervivencia global de los pacientes tratados con nintedanib fue del 91,2%, a los 5 años de 43% y a los 10 años de 19,7% respectivamente.

 

A partir de todos los datos de los últimos estudios de práctica clínica real, se puede concluir que el tratamiento con nintedanib ha demostrado ser eficaz en la mayoría de pacientes, enlenteciendo significativamente la caída progresiva de la CVF y la DLCO.

 

 

Referencias

  1. Ortega-Rivera P, et al. Defining the relationship between COPD and CVD what are the implications for clinical practice? Ther Adv Respir Dis. 2018;12:1-13.
  2. Harari S, et al. A Real-Life Multicenter National Study on Nintedanib in Severe Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2018;95(6):433-440.
  3. Brunnemer E, et al. Real-World Experience with Nintedanib in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Respiration. 2018;95(5):301-309.
  4. Vašáková M, et al. Long-term overall survival and progression-free survival in idiopathic pulmonary fibrosis treated by pirfenidone or nintedanib or their switch: real-world data from the EMPIRE registry. Poster PA4720 presented at the European Respiratory Society Annual Meeting, 28 September – 2 October 2019, Madrid, Spain.

 

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