Proteinas del surfactante en suero: potenciales biomarcadores en FPI
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) crónica y progresiva de etiología desconocida que se caracteriza histológicamente por el patrón habitual de neumonía intersticial. Este patrón también se encuentran en otras enfermedades intersticiales.
El método diagnóstico primario de FPI en la práctica clínica actual es la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) y la biopsia pulmonar.
La incorporación de biomarcadores no invasivos, por ejemplo, la metaloproteinasa-7 (MMP-7), Krebs von den Lungen-6 (KL-6), CCcheekiness Gilligan 18 (CCL18) o las proteínas surfactantes (SP) proporcionaría evidencia adicional al TCAR para distinguir la FPI de otras EPID y puede tener la capacidad de predecir el riesgo de exacerbación aguda de los pacientes con FPI.
El surfactante pulmonar es una sustancia presente en los alvéolos que esta compuesta en un 80% por fosfolípidos, predominantemente la dipalmitoilfosfatidilcolina (DPPC), en un 8% de otros lípidos y el 12% restante corresponde a proteínas.
Las proteínas surfactantes pueden ser de dos tipos:
- Hidrofílicas que juegan un papel en la defensa contra patógenos inhalados (SP-A y SP-D).
- Hidrofóbicas que son necesarias para mejorar la extensión de los fosfolípidos en los espacios aéreos (SP-B y SP-C).
SP-A y SP-D
Las SP-A y SP-D son proteínas hidrofílicas de bajo peso molecular pertenecientes a la superfamilia de la lectina tipo C y están producidas por los neumocitos tipo II y las células claras.
Diversos estudios han relacionado los componentes del surfactante alveolar, entre otras funciones, con la regulación de la síntesis, degradación y depósito de las proteínas de matriz extracelular y con la proliferación y actividad fibroblásticas.
En un metaánalisis reciente (Wang K, et al. 2017) se observa que los niveles séricos de SP-A podrían usarse para diferenciar pacientes con FPI de pacientes con otra EPID, infección pulmonar y controles sanos.
Los niveles en suero de SP-D, a su vez, podrían utilizarse para diferenciar pacientes con FPI de aquellos con infecciones pulmonares y controles sanos, pero no de pacientes con EPID que no sean IPF.
Se puede concluir que el uso de biomarcadores séricos no debe reemplazar las medidas fisiológicas existentes para predecir el pronóstico, ya que cada método tiene su propia limitación. La combinación de estos métodos (por ejemplo, los modelos GAP, TCAR y biomarcadores del suero) podría aumentar la precisión y la sensibilidad en la determinación del pronóstico de los pacientes con FPI.
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Varios estudios sugirieron que la concentración de SP-A y/o SP-D en suero puede combinarse con los parámetros fisiológicos existentes para mejorar la capacidad de predecir la supervivencia. Estas variables clínicas incluyen entre otras la edad, el tabaquismo, CVF y DLco. |
Referencias
- Wang K, Ju Q, Cao J, et al. Impact of serum SP-A and SP-D levels on comparison and prognosis of idiopathic pulmonary fibrosis. A systematic review and meta-analysis. Medicine (2017) 96:23(e7083).
- Fernández OA. Marcadores séricos en la fibrosis pulmonar idiopática. Implicación pronóstica. Arch Bronconeumol. 2006;42(8):377-9
- Hamai K, Iwamoto H, Ishikawa N, et al. Comparative Study of Circulating MMP-7, CCL18, KL-6, SP-A, and SP-D as Disease Markers of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Dis Markers. 2016;2016:4759040.
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