Exacerbaciones agudas en fibrosis pulmonar idiopática (FPI): factores de riesgo, pronóstico y tratamiento
Dr. Antoni Xaubet
Curso clínico de la FPI
La etiología y la patogenia de la FPI no se conocen por completo, aunque el proceso fibrótico generalmente se considera que es el resultado de una lesión y activación epitelial seguida de la formación de miofibroblastos y la acumulación de matriz extracelular.
El curso clínico de la FPI es bastante variable, y se estima que el tiempo medio de supervivencia de los pacientes con FPI es de dos a cinco años después del diagnóstico inicial. La FPI por lo general progresa de forma gradual, pero la exacerbación aguda (EA) en FPI puede ocurrir en cualquier etapa del curso clínico.
Definición de exacerbación aguda (EA)
En 2007, la Red de ensayos clínicos de FPI (IPFnet) describió la presentación clínica, los hallazgos radiológicos e histopatológicos de EA en FPI (FPI-EA) y desarrolló criterios de diagnóstico basados en la literatura publicada. Recientemente, un grupo de trabajo internacional revisó una actualización sobre la definición de FPI-EA.
En este documento, FPI-EA se define por un deterioro respiratorio clínicamente significativo que se desarrolla en menos de 1 mes, acompañado de nuevas anormalidades radiológicas en la HRCT, como la opacificación bilateral difusa del vidrio esmerilado y la ausencia de otras causas clínicas que cursan con un cuadro clínico similar como insuficiencia cardíaca izquierda, embolia grasa y otras formas de distres respiratorio agudo.
El inicio y desarrollo de la EA es impredecible y hasta ahora se desconoce si la EA se desencadena por un factor intrínseco que causa una progresión de la enfermedad subyacente, por una respuesta a un factor externo (por ejemplo, infección, embolia pulmonar, etc.) o por ambos factores a la vez. Lo más probable es que los factores ambientales y genéticos interactúen individualmente.
Factores de riesgo
Se habla de varios factores de riesgo clínicos que juegan un papel potencialmente crucial en el desarrollo de una EA:
- Baja capacidad vital forzada (CVF). Este parece ser el factor de riesgo más evidente.
- Disminución reciente de la CVF.
- Baja capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono (DLCO)
- Disminución de los metros recorridos en la prueba de la marcha de los 6 minutos
- Aumento de la disnea.
- EA previa.
- Sexo masculino.
- Hipertensión pulmonar coexistente.
- Enfermedad arterial coronaria.
- Índice de masa corporal elevado.
- Exposición a niveles elevados de ozono y dióxido de nitrógeno.
- Algunos estudios observaron un mayor riesgo en los ex fumadores, pero este hallazgo es inconsistente.
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Pronóstico
Las FPI-EA presentan una tasa de mortalidad alta. Se supone que entre el 35 y el 46% de las muertes en la FPI son causadas por EA.
60% de mortalidad en pacientes ingresados en UCI por EA y la supervivencia media después es de entre 1 y 4 meses.
- Se han identificado algunos potenciales factores pronósticos:
- Disminución de CVF y DLCO
- Oxigenación alterada
- Fibrosis e imágenes en vidrio deslustrado más extensas en la TCAR
Tratamiento
Se han usado varios tratamientos diferentes, pero el desarrollo de una terapia efectiva sigue siendo esquivo.
Las directrices internacionales recientes sobre la FPI recomiendan corticosteroides en la mayoría de los pacientes con EA. Sin embargo, solo una pequeña proporción de pacientes con corticosteroides se han recuperado de la insuficiencia respiratoria. Es difícil predecir los efectos de la terapia con corticosteriode sobre la EA.
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Las EA son eventos graves con una alta tasa de mortalidad. Una derivación temprana a un centro especializado es crucial para la supervivencia en general, un diagnóstico temprano también pueden ser importantes para el pronóstico de los pacientes. Por lo tanto, se debe hacer un esfuerzo para detectar los signos tempranos de EA e identificar a los pacientes que tienen un mayor riesgo de desarrollarlas. |
CVF: capacidad vital forzada; DLco: capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono; EA: exacerbación aguda; FPI: fibrosis pulmonar idiopática; FPI-EA: excerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática; HRCT: tomografía computarizada de alta resolución (del inglés)
Referencias
- Leuschner G, et al. Acute Exacerbation in Interstitial Lung Disease. Front Med (Lausanne). 2017;4:176.
- Kondoh Y, et al. Recent lessons learned in the management of acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir Rev. 2017;26(145).pii:170050.
- Atsumi K, et al. Prognostic Factors in the Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: A Retrospective Single-center Study. Intern Med. 2017. doi: 10.2169/internalmedicine.9331-17. [Epub ahead of print].
- King TR Jr, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet. 2011;378:1949-61
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