Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y comorbilidades pulmonares
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
La FPI, una neumonía intersticial fibrosante de etiología desconocida, afecta principalmente a adultos mayores de 60 años y conduce a una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una supervivencia media de 3 a 5 años, la FPI es la más común y mortal de las neumonías intersticiales idiopáticas.
Dado que la FPI ocurre generalmente en personas mayores, los pacientes con FPI pueden presentar algunas comorbilidades asociadas al envejecimiento que afectan su evolución clínica y supervivencia. Una revisión reciente de los registros clínicos de 272 pacientes con FPI publicada por Kreuter y colaboradores encontró que el 12% no presentaba comorbilidades, el 58% tenía de 1 a 3 comorbilidades y el 30% tenía de 4 a 7 comorbilidades.
Los procesos cardiovasculares más comunes son la enfermedad coronaria y la hipertensión pulmonar, mientras que el reflujo gastroesofágico y la hernia de hiato son los trastornos gastrointestinales más frecuentes. Los pacientes con FPI presentan un mayor riesgo de tromboembolismo venoso, mientras que la diabetes mellitus y el hipotiroidismo son trastornos metabólicos prevalentes.
Varias comorbilidades pulmonares también se han relacionado con la FPI, e incluyen enfisema, cáncer de pulmón y apnea obstructiva del sueño.
A continuación se describen las principales comorbilidades pulmonares relacionadas con la FPI.
Enfisema
La combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE) presenta una prevalencia del 30 al 47% en pacientes con FPI. La función pulmonar en la CFPE difiere ostensiblemente con respecto a la hallada en la FPI o el enfisema. La capacidad vital forzada, el volumen espiratorio forzado en el primer segundo y la capacidad pulmonar total suelen encontrarse en el intervalo de la normalidad o poco alterados, y contrastan con una DLCO gravemente disminuida y una hipoxemia en reposo que empeora durante el ejercicio.
Los mecanismos patogénicos que conducen al CFPE y si la fibrosis pulmonar y el enfisema son dos enfermedades diferentes simplemente asociadas con el tabaquismo o si representan una condición patológica distintiva de un subgrupo de pacientes todavía son inciertas. La mayoría de las pruebas sugieren que son dos enfermedades que corren en paralelo en los fumadores.
Cáncer de pulmón
Los individuos con FPI presentan un riesgo casi 5 veces mayor de desarrollar cáncer de pulmón que la población general. Algunos de ellos son diagnosticados con cáncer de pulmón primario al mismo tiempo que el diagnóstico de FPI, pero es más habitual desarrollar la neoplasia durante el seguimiento.
Los mecanismos patogénicos por los que la FPI aumenta el riesgo de cáncer de pulmón no están claros y pueden estar asociados con condiciones genéticas, epigenéticas y arquitectónicas. La FPI y el cáncer de pulmón comparten una serie de alteraciones genéticas que afectan las funciones de las células epiteliales críticas, la pérdida de la heterozigosidad génica y mutaciones puntuales.
Apnea obstructiva del sueño (AOS)
Estudios preliminares sugieren que la AOS puede ser una comorbilidad que estaría presente entre el 58% y 88% de los pacientes con FPI.
Además, se ha demostrado recientemente que la apnea grave del sueño está fuertemente asociada con la cardiopatía isquémica en pacientes con FPI.
A pesar de esta alta prevalencia potencial, pocos pacientes (menos del 3% según un estudio reciente) con FPI son evaluados para AOS.
La AOS no tratada puede resultar en hipoxemia nocturna que se correlaciona con un aumento de la presión sistólica ventricular derecha que puede reflejar hipertensión pulmonar. La presencia de hipoxemia empeora la supervivencia en pacientes con FPI.
|
La fibrosis pulmonar idiopática sigue siendo un diagnóstico devastador para los pacientes y sus familias. La evaluación y gestión de las comorbilidades es una piedra angular de la gestión integral de la FPI. Una adecuada evaluación y manejo de las comorbilidades puede mejorar la calidad de vida y tiene el potencial de mejorar la supervivencia del paciente con FPI |
AOS: apena obstructiva del sueño; CFPE: combinación de fibrosis pulmonar y enfisema; DLco: capacidad de difusión pulmonar del monóxido de carbono; FPI: fibrosis pulmonar idiopática
Referencias
- Oldham JM, Collard HR. Comorbid Conditions in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Recognition and Management. Front Med (Lausanne). 2017;4:123.
- Buendía-Roldán I, Mejía M, Navarro C, et al. Idiopathic pulmonary fibrosis: Clinical behavior and aging associated comorbidities. Respir Med. 2017;129:46-52.
- Raghu G, Richeldi L. Current approaches to the management of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med. 2017;129:24-30.
ARTÍCULOS RELACIONADOS
Tratamiento farmacológico de la FPI en práctica clínica real
Dr. Julio Ancochea
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad debilitante y crónica que se caracteriza por una disminución progresiva de la función pulmonar. La lesión y activación de las células epitelio-alveolares genera la liberación de señales profibróticas que modulan la población de fibroblastos/miofibroblastos pulmonares produciéndose una respuesta reparadora anómala y un depósito exagerado de matriz extracelular con destrucción de la arquitectura pulmonar.
Dra. Myriam Aburto
La enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) es un término que engloba una serie diversa de trastornos pulmonares crónicos caracterizados por inflamación y fibrosis del tejido pulmonar.
Dr. José Antonio Rodríguez Portal, Hospital Virgen del Rocío Sevilla
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una neumonía intersticial fibrosante crónica caracterizada por una disminución progresiva de la función pulmonar. Se cree que la patogénesis de la FPI se debe a la disfunción del epitelio alveolar después de episodios recurrentes de lesión.
Oxigenoterapia en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática
Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar fibrótica crónica y progresivamente debilitante. Tiene un predominio masculino y suele afectar a la población anciana. Existe una asociación con el historial de tabaquismo, pero no se ha determinado una relación causal definitiva.
Dra. Maria Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad progresiva y mortal caracterizada por neumonía intersticial fibrosante crónica de causa desconocida, asociada a un patrón histopatológico y/o radiológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Fibrosis pulmonar idiopática y comorbilidades cardiovasculares
Dr. María Molina Molina
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad pulmonar intersticial fibrosante (EPI) de etiología desconocida, que consiste en una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una prevalencia estimada de 18-63 casos por 100.000 y una mediana de supervivencia de 3-5 años, la FPI sigue siendo la neumonía intersticial idiopática más común y mortal.
Pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y cáncer de pulmón
Julio Ancochea, Tamara Alonso y Claudia Valenzuela.
El cáncer de pulmón también ocurre a menudo en hombres mayores que tienen el hábito de fumar, al igual que la FPI. De hecho, varios estudios han documentado que los pacientes con FPI presentan un mayor riesgo de desarrollar carcinoma broncogénico (CB), al compartir mecanismos patogénicos comunes y un mismo factor predisponente, el tabaquismo.
Fibrosis pulmonar idiopática y rehabilitación pulmonar
Dr. Pedro Landete y Dr. Julio Ancochea
Los principales resultados de una reciente revisión sistemática indicaron que la rehabilitación pulmonar es efectiva para aumentar la tolerancia al ejercicio y mejorar la calidad de vida en pacientes con FPI.
Dr. Antoni Xaubet
La etiología y la patogenia de la FPI no se conocen por completo, aunque el proceso fibrótico generalmente se considera que es el resultado de una lesión y activación epitelial seguida de la formación de miofibroblastos y la acumulación de matriz extracelular.
Tratamiento de la tos en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
Dr. José Antonio Rodríguez Portal. HU Virgen del Rocío, Sevilla
La disnea de esfuerzo progresiva y la tos son los síntomas más prevalentes en los pacientes con FPI. A medida que la enfermedad progresa, estos síntomas se van haciendo más frecuentes e intensos y deben ser un punto primordial a la hora de planificar el tratamiento sintomático1.
Tratamiento de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopatica (FPI) sin biopsia
Dr. Antoni Xaubet
El diagnóstico de FPI se basa en la presencia de NIU en la TCAR o en la biopsia pulmonar o en ambas. Debe tenerse en cuenta que el patrón de NIU en la TCAR puede observarse en la asbestosis, neumonitis por hipersensibilidad crónica y enfermedades del tejido conectivo. En ocasiones no se observan imágenes en panal en la TCAR (posible FPI).
Interacciones farmacológicas en el tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI)
Dra. Tamara Alonso y Dr. Julio Ancochea
La FPI, la más frecuente de las neumonías intersticiales idiopáticas (NII), es una enfermedad crónica, progresiva y fibrosante, de etiología desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y se asocia a un patrón radiológico y/o histológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y comorbilidades pulmonares
Dra. María Molina - Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona)
La FPI, una neumonía intersticial fibrosante de etiología desconocida, afecta principalmente a adultos mayores de 60 años y conduce a una disminución progresiva de la función pulmonar y la calidad de vida. Con una supervivencia media de 3 a 5 años, la FPI es la más común y mortal de las neumonías intersticiales idiopáticas.
¿Cuándo iniciar el tratamiento de la FPI?
Dr. Julio Ancochea - Hospital Universitario de la Princesa (Madrid)
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) más frecuente. La FPI afecta generalmente a adultos mayores de 50 años y su diagnóstico exige la exclusión de otras causas conocidas de EPID y la presencia de un patrón radiológico en la tomografía computarizada de alta resolución y/o un patrón histológico de neumonía intersticial usual (NIU).
Alteración telomèrica en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y transplante
Dr. José Antonio Rodríguez-Portal - Hospital Virgen del Rocío (Sevilla)
Los telómeros consisten en repeticiones de nucleótidos (TTAGGG) localizadas en el extremo de los cromosomas que se truncan con sucesivas replicaciones celulares
Tratamiento de pacientes con el síndrome fibrosis pulmonar idiopática (FPI)-ENFISEMA
Dr. Antoni Xaubet - Hospital Clínic (Barcelona)
El enfisema pulmonar y las neumopatías intersticiales idiopáticas, incluyendo la FPI, son entidades definidas por distintos criterios clínicos, funcionales, radiológicos y patológicos.