Pacientes con fibrosis pulmonar idiopática y cáncer de pulmón
Julio Ancochea, Tamara Alonso y Claudia Valenzuela.
Servicio de Neumología. Hospital Universitario de la Princesa. Universidad Autónoma de Madrid
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se define como una forma específica de neumonía intersticial fibrosante crónica progresiva de causa desconocida que ocurre principalmente en varones mayores de 50 años con antecedentes de tabaquismo. En la FPI pueden presentarse comorbilidades como cáncer de pulmón, reflujo gastroesofágico, hipertensión pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva crónica/enfisema, síndrome de apnea obstructiva del sueño, embolia pulmonar e infecciones pulmonares. El diagnóstico precoz y tratamiento de las comorbilidades pueden tener un efecto positivo en el resultado global para este tipo de pacientes.
FPI Y CÁNCER DE PULMÓN
El cáncer de pulmón también ocurre a menudo en hombres mayores que tienen el hábito de fumar, al igual que la FPI. De hecho, varios estudios han documentado que los pacientes con FPI presentan un mayor riesgo de desarrollar carcinoma broncogénico (CB), al compartir mecanismos patogénicos comunes y un mismo factor predisponente, el tabaquismo. El CB se localiza generalmente en las zonas periféricas de fibrosis del pulmón y el tipo histológico más frecuente es el carcinoma epidermoide.
La prevalencia del cáncer de pulmón en pacientes con FPI varía ampliamente según las series (3-45,7%). Sin embargo, sólo unos pocos estudios han evaluado la incidencia del cáncer de pulmón durante el seguimiento de la FPI. No obstante, se sabe que la incidencia de CB aumenta con el tiempo de evolución de la enfermedad ( en un estudio retrospectivo la incidencia acumulada de CB en pacientes con FPI fue del 3,3%, 15,4% y 54,7% después de 1, 3 y 10 años de seguimiento ), y es mayor en los pacientes fumadores , varones y de mayor edad, y en aquellos con combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CFPE).
- Ozawa y col. en 2009 encontraron que la tasa de incidencia acumulada de cáncer de pulmón a los 5 años fue del 15,4%, y la edad fue un factor predictor del desarrollo de cáncer de pulmón. En su informe, especularon que el enfisema coexistente posiblemente se asociaba con el desarrollo de cáncer de pulmón en pacientes con FPI.
- Tomassetti et al. en 2015 informaron de una incidencia acumulada de cáncer de pulmón del 41% y 82%, a 1 y 3 años respectivamente y que los pacientes con un mayor consumo de tabaco y enfisema presentaban una mayor incidencia de cáncer de pulmón que los pacientes con solo FPI (52% versus 32%).
- Kato y col. en 2018 observaron que la incidencia del cáncer de pulmón es alta en pacientes con FPI y ocurre con mayor frecuencia en pacientes con antecedentes de tabaquismo de ≥5 paquetes-año y con enfisema coexistente. La mayoría de los cánceres de pulmón se desarrollan junto a la neumonía intersticial usual.
MANEJO
A pesar de los abundantes vínculos entre la FPI y el CB, se sabe poco sobre el manejo diagnóstico y terapéutico de estos pacientes. Las directrices ATS/ERS/JRS/ALAT más recientes, actualizadas en 2015, no abordan este tema.
El manejo de los pacientes con FPI y CB se dificulta por el riesgo asociado a la técnicas diagnósticas y terapéuticas invasivas que pueden provocar una mayor incidencia de exacerbaciones agudas.
Los datos son escasos acerca del régimen quimioterapéutico de elección en pacientes con FPI y CB. Las series de casos han mostrado efectos deletéreos de la radioterapia en pacientes con FPI, por lo tanto debe evitarse, excepto en situaciones que pongan en peligro la vida. No obstante, la terapia con haz de protones, que puede administrar una dosis de radiación más concentrada que los enfoques convencionales, ha mostrado resultados prometedores.
Otro desafío de la práctica clínica del día a día es establecer si los agentes antifibróticos pueden combinarse o incluso pueden sinergizarse con la quimioterapia o la radioterapia.
- Nintedanib se aprobó inicialmente para el tratamiento del cáncer de pulmón no microcítico en combinación con la terapia de segunda línea basada en Docetaxel.
Estos datos sugerirían que no es recomendable suspender la administración de los agentes antifibróticos durante el estudio diagnóstico o el abordaje terapéutico del cáncer de pulmón porque los beneficios parecen superar el riesgo de resultados desfavorables, aunque la decisión final debe basarse en una discusión multidisciplinar que incluya neumólogos, oncólogos, cirujanos torácicos y anestesiólogos para establecer el mejor enfoque terapéutico y de manejo caso por caso.
Las intervenciones quirúrgicas deben aplicarse en casos seleccionados y bajo precauciones de seguridad y parece existir un mayor riesgo en resecciones más extensas (lobectomía o neumonectomía). Los tratamientos alternativos, como la terapia con haz de protones o la ablación por radiofrecuencia, podrían tener un beneficio terapéutico con escasas complicaciones, particularmente en pacientes que no están físicamente lo suficientemente preparados para las intervenciones quirúrgicas.
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El tratamiento de los pacientes con FPI y cáncer de pulmón debe seguir la premisa inicial de no causar daño: las intervenciones agresivas sólo deben aplicarse después de una cuidadosa consideración de la gravedad de la FPI y el estado funcional del paciente. En el momento actual no existen recomendaciones específicas para el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes más allá de un cuidadoso seguimiento y el abandono del tabaquismo. |
CB: carcinoma broncogénico; CFPE: combinación de fibrosis pulmonar y enfisema; FPI: fibrosis pulmonar idiopática
Referencias
- Kato E, et al. Incidence and predictive factors of lung cancer in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. ERJ Open Res. 2018;4(1). pii: 00111-2016.
- Tzouvelekis A, et al. Patients with IPF and lung cancer: diagnosis and management. Lancet Respir Med. 2018;6(2):86-8.
- Liu Y, et al. Incidence and radiologic-pathological features of lung cancer in idiopathic pulmonary fibrosis. Clin Respir J. 2018;12(4):1700-5.
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