Tomografía computarizada cuantitativa como factor predictor de la progresión de la FPI
Dra. María Molina
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad mortal que ocurre principalmente en hombres y se caracteriza por la aparición de una fibrosis intersticial crónica, progresiva y de causa desconocida limitada al tejido pulmonar. El descontrol de la actividad reparadora de los fibroblastos persiste en el tiempo y produce un engrosamiento del tejido pulmonar, limitando la flexibilidad y la cantidad de oxígeno que reciben los pulmones y, en consecuencia, el resto del cuerpo.
Diagnosticar la FPI constituye una tarea complicada debido a las similitudes sintomáticas con otras enfermedades como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Sin embargo, el diagnóstico temprano de la FPI es fundamental para iniciar un tratamiento precoz y poder alargar la vida del paciente lo máximo posible. Tras el diagnóstico, cualquier herramienta de carácter predictivo sobre el desarrollo de la FPI resulta de gran ayuda para una rápida actuación por parte del equipo multidisciplinar encargado del cuidado del paciente.
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN
La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es una de las técnicas de imagen más utilizadas para el diagnóstico de la FPI, que se caracteriza por la presencia de un patrón en forma de panal de abeja. Sin embargo, también podemos utilizar la TCAR cuantitativa para predecir la progresión de la enfermedad en lugar de limitarnos a confirmar su diagnóstico. A finales de 2018, Jacob y colaboradores decidieron utilizar la TCAR para medir estructuras relacionadas con los vasos sanguíneos pulmonares (ERVs) y determinar su posible correlación con la supervivencia en FPI. Los resultados de este estudio mostraron que las ERVs fueron unos firmes predictores de supervivencia y disminución de CVF, la prueba clásica de referencia para determinar la progresión de la enfermedad. Ese mismo año, Clukers y colaboradores fueron un paso más allá de la TCAR y utilizaron una técnica llamada imagen respiratoria funcional (IRF), que utiliza TCAR y dinámica de fluidos computacionales (DFC), para capturar la progresión temprana y clínicamente relevante de la FPI. Clukers y colaboradores demostraron que fue una herramienta más precisa comparada con la medida de la capacidad vital forzada (CVF).
En 2019, Zhou y colaboradores desarrollaron el índice fibrótico (IF), una herramienta para el estudio mecanístico de la FPI basada en la TCAR. El IF permite ver los pulmones completos segmentados en 3D, incluyendo la distribución y diferencias en la densidad del tejido fibrótico. Además, el IF se correlacionó de forma elevada con varios parámetros biológicos tales como la actividad del sistema inmune, remodelación de la matriz extracelular, transición epitelial atribuida al cambio de actividad fibrótica, química pulmonar e incluso firmas genéticas. Todos ellos proporcionan un criterio objetivo y no invasivo para determinar el grado de fibrosis pulmonar en distintos puntos de la enfermedad.
Otro ejemplo del uso de la TCAR como herramienta predictiva de la FPI vino de la mano de Moon y colaboradores en 2019, donde se estudió la relación entre la sarcopenia y una mala prognosis en pacientes con FPI. Los autores del artículo utilizaron la TCAR para medir el volumen muscular del corte transversal de la vértebra 4 (pectoral, paraespinal, serrato, dorsal) y determinaron que una masa esquelética baja (normalizada por altura) en esa zona (y no en otras, como por ejemplo la zona transversal de la vértebra 12) podría utilizarse como un factor de riesgo de mortalidad en pacientes con FPI. Tal como se muestra en sus resultados, los pacientes en los cuartiles más bajos presentaron una tasa de supervivencia significativamente menor.
El desarrollo de nuevos modelos integrativos multidimensionales de nueva generación, permite utilizar la información obtenida en la TCAR y analizarla de forma que nos proporcione información predictiva, que a su vez correlaciona con pruebas alternativas como la CVF o parámetros biológicos como la firma genética o el sistema inmunitario, más allá de la clásica aplicación diagnóstica que se centra el característico panal de abeja.
Referencias
- Jacob J, Bartholmai BJ, Rajagopalan S, et al. Predicting Outcomes in Idiopathic Pulmonary Fibrosis Using Automated Computed Tomographic Analysis. 2018;198(6):767-776
- Clukers J, Lanclus M, Mignot B, et al. Quantitative CT analysis using functional imaging is superior in describing disease progression in idiopathic pulmonary fibrosis compared to forced vital capacity. Respiratory Research. 2018;19:213
- Zhou C, Moustafa MR, Cao L, et al. Modeling and multiscale characterization of the quantitative imaging based fibrosis index reveals pathophysiological, transcriptome and proteomic correlates of lung fibrosis induced by fractionated irradiation. International Journal of Cancer. 2019;144:3160-3173
- Moon SW, Choi JS, Lee H, et al. Thoracic skeletal muscle quantification: low muscle mass is related with worse prognosis in idiopathic pulmonary fibrosis patients. 2019;20:35
ILD.0072.052020