Neumonitis por hipersensibilidad (NH): perspectivas en el diagnóstico y evolución 

Dr. Antoni Xaubet

La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar intersticial ocasionada por la exposición a agentes orgánicos, aunque algunas sustancias inorgánicas pueden ocasionarla. Su incidencia varía entre 0,3 a 0,9 por 100.000 habitantes. La sintomatología consiste en tos y disnea, aunque las formas agudas pueden cursar con fiebre.

El diagnóstico se basa en una historia clínica para identificar el agente causal, TAC torácico, análisis de inmunoglobulinas séricas frente a los antígenos más frecuentes en la etiología de la enfermedad y lavado broncoalveolar.

La biopsia pulmonar solo debe practicarse cuando el diagnóstico es incierto. La prueba de la provocación bronquial con el antígeno sospecho está indicada cuando la biopsia está contraindicada.

La clasificación de la enfermedad en aguda, subaguda y crónica se ha utilizado desde hace muchos años, aunque es de limitado valor pronóstico. Además, desde el punto de vista clínico es difícil diferenciar la forma subaguda de la crónica. Actualmente se propone clasificar la NH en aguda (inflamatoria) y crónica (fibrótica) en base a la sintomatología y las características radiológicas y anatomopatológicas.

FORMA AGUDA DE NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

La sintomatología de la forma aguda es de una duración inferior a 6 meses, aproximadamente 24 semanas.

Los hallazgos del TAC consisten en imágenes en vidrio deslustrado de predominio en los campos pulmonares superiores, nódulos centrolobulillares, imágenes en mosaico y atrapamiento aéreo. Las lesiones pulmonares se caracterizan por infiltrados inflamatorios linfoplasmocitarios, infiltrados linfocíticos peribronquiolares y centrados en la vía aérea, granulomas y células multinucleadas.

La biopsia pulmonar en la forma aguda de la enfermedad, solo se practica en pocos casos, ya que el diagnóstico suele establecerse por los datos clínicos y el TAC.

FORMA CRÓNICA DE NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

En la forma crónica, la duración de los síntomas es habitualmente superior a 6 meses, aproximadamente 24 semanas. La supervivencia media varía entre 4,4 y 14,5 años.

El TAC muestra imágenes de fibrosis en los campos pulmonares superiores, fibrosis peribroncovacular, imágenes en panal, imágenes en mosaico y atrapamiento aéreo y nódulos centrolobulillares.  Las lesiones anatomopatológicas, son muy variadas: similares a la neumonía intersticial usual o la neumonía intersticial no específica fibrótica, fibrosis centrada en las vías aéreas o neumopatía intersticial no clasificable. En ocasiones  pueden observarse signos de inflamación.

La neumonía intersticial usual es similar a la de la fibrosis pulmonar idiopática. Cabe comentar que un estudio en una serie de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática incluidos en ensayos clínicos con fármacos antifibróticos, el 40% de los casos eran NH crónica. La forma aguda es potencialmente reversible, siempre que se evite el contacto con el agente causal. La forma crónica refleja prolongados o repetitivos episodios de la forma aguda.

El tiempo de duración de los síntomas (6 meses, 24 semanas) es arbitrario pero intenta reflejar que después de este período de tiempo la enfermedad suele evolucionar a la forma crónica por persistencia del contacto con el antígeno causal o persistencia de las alteraciones radiológicas. Algunos pacientes con la forma crónica pueden presentar episodios agudos, similares a la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática.

NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD CRIPTOGÉNICA

Los pacientes en los que no se ha podido identificar el agente causal tienden a presentar un curso crónico, y se ha propuesto a denominar estos casos como NH criptogenética.

PROGRESIÓN DE LA NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

La enfermedad puede progresar a pesar de la supresión del contacto con el agente causal. Aparte de los hallazgos radiológicos y anatomopatológicos, otros factores de mal pronóstico son:

• Edad avanzada

• Auscultación de estertores crepitantes

• Disminución de los volúmenes pulmonares y de la capacidad de difusión para el monóxido de carbono

• Ausencia de linfocitos en el lavado broncoalveolar y falta de identificación del antígeno casual.

Las características de la diferenciación en formas agudas y formas crónicas no constituyen ninguna normativa de sociedades médicas, sino la opinión de un grupo de expertos. No obstante, refleja con más criterio el diagnóstico. 

ILD.0072.052020