Predictores de supervivencia en fibrosis pulmonar idiopática

Dra Maria Molina Molina, Hospital de Bellvitge de Barcelona

Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) abarcan más de 100 entidades diferentes, que comparten características clínicas comunes de inflamación progresiva con cicatrización variable del intersticio y los alvéolos. El deterioro asociado en la función pulmonar conduce a una elevada morbilidad y mortalidad.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una de las EPI más conocidas, se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la neumonía intersticial usual (NIU). Aunque el curso clínico de la enfermedad es variable, para muchos pacientes con FPI, la supervivencia es inferior a la de las principales neoplasias malignas comunes. Esto requiere una integración temprana de los cuidados paliativos para mejorar la calidad de vida de los pacientes y aliviar los síntomas, además del tratamiento farmacológico específico de la enfermedad y la evaluación del trasplante de pulmón.

FACTORES PRONÓSTICOS

Diferentes estudios han evaluado factores clínicos, biomarcadores, parámetros radiológicos y fisiológicos y presencia de comorbilidades, asociados con mayor riesgo de mortalidad, tanto en el momento del diagnóstico como evolutivamente
durante el seguimiento. Algunos de los factores asociados a peor evolución son:

• Disnea basal
  La escala de medición de disnea del Medical Research Council (MRC) ha demostrado ser muy útil para determinar progresión de la enfermedad.
   
• Capacidad vital forzada
  El descenso en la capacidad vital forzada (CVF) es la medida de función pulmonar que mejor predice la mortalidad. Los pacientes que sufren una disminución ≥10% de la CVF en 24 semanas tienen casi 5 veces más riesgo de fallecer en el año siguiente, y aquellos con un descenso de entre el 5 y el 10% de la CVF tienen más del doble de riesgo de mortalidad.
   
• Prueba de la marcha de los 6 minutos
  Una reducción superior a los 50 metros en la distancia recorrida en la prueba de la marcha de los 6 minutos (PM6M), en un periodo de 24 semanas, se asocia un aumento de 4 veces el riesgo de muerte en un año. La diferencia mínima clínicamente importante (DMCI) se establece en una distancia de entre 24 y 45 metros. La desaturación (SpO₂) discrimina qué parámetro funcional es el más adecuado para el seguimiento. En pacientes con SpO₂ ≤88% la disminución >15% de la capacidad de difusión pulmonar (DL_CO) en 6 meses es el mejor predictor de mortalidad, mientras que en aquellos con SpO₂ >88% el parámetro más significativo es la disminución >10% de la CVF.
  También se ha identificado la importancia de la recuperación de la frecuencia cardíaca tras la prueba. El descenso menor de 14 latidos tras el primer minuto es un factor independiente de mal pronóstico.

• Hipertensión pulmonar
  El desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) empeora la calidad de vida y la situación funcional de los pacientes con FPI, que presentan más disnea, menor DL_CO y capacidad de ejercicio disminuida, con menor distancia recorrida y mayor desaturación en la PM6M. Además se asocia a una menor supervivencia, con una mortalidad a un año del 28% en pacientes con HP frente al 5,5% en su ausencia.
   
• Enfisema pulmonar
  La combinación de FPI y enfisema (CFPE) es un síndrome cuyo diagnóstico se basa en los hallazgos en el TCAR de enfisema centrolobulillar y paraseptal en lóbulos superiores y lesiones compatibles con NIU en lóbulos inferiores. En la CFPE, el descenso de CVF y DL_CO es más lento que en los pacientes con FPI aislada y puede llevar a error en las estimaciones pronósticas. Un reciente estudio ha demostrado que en estos pacientes el mejor predictor de mortalidad es el descenso del descenso del volumen espiratorio máximo en el primer segundo (FEV₁). En la CFPE aparece HP precapilar más frecuente, precoz y marcada que en los pacientes con FPI sin enfisema, que representa un mal pronóstico y es el principal determinante de mortalidad.

Bibliografía

• Niyamoto A, et al. Reduced area of the normal lung on high-resolution computed tomography predicts poor survival in patients with lung cancer and combined pulmonary fibrosis and emphysema. Respir Investig. 2018. pii: S2212-5345(18)30150-3. [Epub ahead of print].
• Huapaya JA, et al. Risk factors for mortality and mortality rates in interstitial lung disease patients in the intensive care unit. Eur Respir Rev. 2018;27(150). pii: 180061.
• Rajala K, et al. Marked deterioration in the quality of life of patients with idiopathic pulmonary fibrosis during the last two years of life. BMC Pulm Med. 2018;18(1):172.
• Xaubet A, et al. Normativa SEPAR. Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática. Arch Bronconeumol. 2013;49(8):343-53.

ILD.0072.052020