Spectrum of Fibrotic Lung Diseases.

Wijsenbeek M and Cottin V. NEJM 2020

Esta revisión aborda la fibrosis pulmonar en diferentes contextos y entidades patológicas, enfatizando los puntos en común en las características fisiopatológicas, las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de estas patologías, así como también la naturaleza progresiva de muchas de estas enfermedades.

La prevalencia de la Enfermedad Pulmonar Intersticial Difusa (EPID) se estima en 76.0 casos/100,000 habitantes en Europa y 74.3 casos/100,000 habitantes en USA

Las EPID fibrosantes más frecuentes son la sarcoidosis, la EPID asociada a enfermedades del tejido conectivo y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI). El fenotipo EPID-Fibrosante Progresivo (no FPI) aparece de un 13 a un 40% de las EPID.

Esta revisión define cinco categorías de EPID, en las cuales la fibrosis pulmonar puede aparecer en cualquiera de ellas:

  1. EPID relacionada con distintas enfermedades primarias; por ejemplo: la sarcoidosis.
  2. EPID relacionada a la exposición ambiental; por ejemplo; la neumonitis por hipersensibilidad.
  3. EPID inducida por fármacos.
  4. EPID asociada a enfermedades del tejido conectivo; por ejemplo:
    1. Artritis reumatoide (RA-ILD)
    2. Esclerosis sistémica (SSc-ILD)
    3. Síndrome de Sjögren
  5. Neumonías intersticiales idiopáticas; por ejemplo: las NINE (neumonía intersticial idiopática inespecífica) o la FPI.

 

Conclusiones:

  • Nintedanib ha sido aprobado por la FDA y la EMA para pacientes con SSc-ILD y para pacientes con enfermedad pulmonar intersticial fibrosante crónica con fenotipo progresivo.
  • Nintedanib reduce la disminución de la CVF aproximadamente a la mitad independientemente del estado de progresión.
  • Pirfenidona reduce la progresión de la enfermedad en pacientes con EPI fibrótica progresiva inclasificable (Fase II).
  • Todavía hay muchas dudas sobre cuál el momento más apropiado para el tratamiento.
     

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SC-ES-05206