Identificación y manejo de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica (EPI-ES). Consenso Europeo.

Hoffmann-Vold AM et al. Lancet Rheumtaology 2020

Objetivo:

El objetivo de este estudio es establecer un consenso de expertos para pacientes con enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica (EPI-ES) focalizándose en 6 dominios clave:

  1. Factores de riesgo.
  2. Screening.
  3. Diagnóstico y evaluación de la gravedad.
  4. Inicio y opciones de tratamiento.
  5. Progresión de la enfermedad
  6. Escalado del tratamiento.

Para ello, se desarrolla un algoritmo de manejo de la enfermedad que sirva como referencia para decisiones clínicas.

 

Metodología:

Para lograr estos objetivos se realizó una revisión sistemática de la literatura sobre EPI-ES, y utilizando un proceso Delphi modificado, se logró un consenso de expertos basado en la evidencia, en el que participaron un total de 27 profesionales sanitarios (neumólogos, reumatólogos e internistas).

 

Conclusiones:

  • Este proceso Delphi modificado proporciona una guía para la detección precoz y el manejo de la EPI-ES. Además, se han incluido nuevos tratamientos emergentes y respondido a cuándo iniciar o escalar el tratamiento.
  • El consenso de expertos y el algoritmo clínico proporcionarán un marco de referencia para futuras decisiones de tratamiento.
  • Todos los expertos estuvieron de acuerdo en que nintedanib es un tratamiento eficaz para pacientes con EPI-ES, ya sea como tratamiento inicial o como escalado de tratamiento.
  • Nintedanib es el primer tratamiento aprobado por la FDA para el tratamiento de la EPI-ES.
     

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SC-ES-05207